干燥综合征是一种以外分泌高度淋巴细胞浸润，尤以唾液腺和泪腺为主的自身免疫性疾病，口眼干燥是最常见的临床症状，它同时可以累及其他器官，造成多种多样的临床表现。在受累的器官中可见大量的淋巴细胞浸润，在患者血清中可检测出多种自身抗体，因而本病是一系统性疾病。本病可以单独存在，亦可与如类风湿关节炎、系统性硬化症、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、皮肌炎、多肌炎等自身免疫性疾病同时存在，前者称原发性干燥综合征，后者称继发性干燥综合征。
    中医文献无干燥综合征一词，根据其发病和临床表现，与中医的燥证、周痹、痹证、脏腑痹等有相似之处，如《素问阴阳应象大论》有“燥胜则干”的记载；刘完素《素问玄机原病式》提出“诸涩枯涸，干劲皴揭，皆属于燥”，对燥病的特点进行了描述；《医门法律》对燥邪致病作了较为详细的论述，指出：“燥胜则干。夫干之为害，非遽赤地于千里也，有干于外而皮肤皱揭者，有干于内而精血枯涸者，有干于津液而荣卫气衰，肉乐而皮著于骨者，随其大经、小络所属，上下中外前后，各为病所。”对燥热致病作了较详细的论述。路志正在《路志正医林集腋》中提出“外燥之痹多兼风热之邪，其治当滋阴润燥，养血祛风”，不仅明确提出“燥痹”的病名，而且详细阐述了该病的发病和治疗。
    一、病因病机
    （一）西医病因病理
    1、病因
清燥救肺汤加减
    主治干燥综合征（燥邪犯肺证）。症见干咳无痰，或痰少而黏，难以咳出，口干咽燥，常伴发热、恶寒、关节肿痛，舌红，苔薄黄而干，脉浮数。本证多见于急性发作期。 
 
    （1）遗传因素：干燥综合征有家庭发病的报道，国外学者报道干燥综合征的一代亲属中泪腺分泌功能减少，高丙种球蛋白和甲状腺抗体阳性者与无干燥综合征病变对照组亲属相比有显著差异。近年来随着免疫遗传研究的进展，发现一些主要组织相溶性抗原（MHC）基因的频率在干燥综合征患者中增高，研究表明HLA-DR3、HLA-B8、HLA-DRW52与干燥综合征密切相关。继发性强合并类风湿关节炎，则主要与HLA-DR4相关，如抗SSA和SSB抗体阳性的干燥综合征患者伴有HLA-DR3或DQA1/DQB1时，临床症状较重，常伴有血管炎。
    （2）病毒感染：我国学者从干燥综合征的唇腺、结膜和肾脏组织的上皮细胞内发现有EB病毒的早期抗原和DNA，由于EB病毒有激活B淋巴细胞高度增殖的功能，而与干燥综合征所表现的高球蛋白血症、B淋巴细胞肿瘤等高度增殖的特点相似，因此不少学者考虑干燥综合征与EB病毒有关。此外属于逆转录病毒的人免疫缺陷病毒感染者，出现与干燥综合征临床相似的症状如口干、腮腺肿大等，在部分干燥综合征患者血清中测到人免疫缺陷病毒成分p24gag蛋白的抗体，提示逆转录病毒感染，可能是干燥综合征的病因之一。
    （3）性激素：本病患者90%以上为女性，提示性激素与干燥综合征的发病有一定关系，雌激素能使免疫活动增强。
    由于遗传、病毒感染和性激素异常等自身和外界多种因素作用下，造成机体细胞免疫和体液免疫反应异常，通过各种细胞因子和炎症介质的作用造成干燥综合征的组织损伤。活化了的表达HLA-Ⅱ类分子的上皮细胞与病毒或自身抗原结合，起着递呈细胞和激活CD4+T细胞的作用，活化的CD4+T细胞继而B淋巴细胞都各自释放大量细胞因子，使局部的组织出现炎症和损伤反应。由于T细胞功能紊乱，T辅助细胞功能亢进，T抑制细胞功能低下，使B淋巴细胞以及唇腺局部B细胞合成了大量的具有类风湿因子活性的锡疫球蛋白，B细胞的高度反应可以因活化的T细胞造成，也可以是B细胞本身异常的结果。一些B细胞株本身有自发性生长的性能，以及不需抗原刺激就能对生长因子起反应而增殖。所以在干燥综合征中B细胞可以在不是T细胞促进或辅助的情况下增生及组织损伤，同时在唾液腺和泪腺等组织有大量淋巴细胞浸润，造成组织炎症性和破坏性病变。
百合固金汤加减
    主治干燥综合征（肺肾阴虚证）。症见咳嗽少痰，声嘶，咽喉燥痛，心烦夜寐欠安，午后潮热，腰膝酸软，舌红少苔，脉细数。 
 
    2、病理
    本病的病理特征主要是两种病理改变。常见的是在柱状上皮细胞组成的外分泌腺体间有大量的淋巴细胞包括单核和浆细胞的浸润并形成淋巴细胞滤泡样结构，这种聚集的淋巴细胞浸润是本病特征性的病理改变，除泪腺、唾液腺最多受侵外，其他外分泌腺也多可受累。有人把唾液腺、泪腺以外组织出现大量淋巴细胞浸润称之为假性淋巴瘤。另一种病理改变是影响中小血管和血管炎，由于冷球蛋白血症、高球蛋白血症和免疫复合物沉积而引起，如淋巴细胞型血管炎、急性坏死性血管炎和闭塞性血管炎等是本病并发肾小球肾炎、周围和中枢神经系统病变、皮疹及雷诺现象的病理基础。
    （二）中医病因病机
    干燥综合征起病于“燥”，其起因多端，机制复杂，涉及多脏器、多系统的病理变化。大热燥气之外邪，先天不足及久病失养之内伤，加之年高体弱或误治失治等，均可导致津液耗伤，阴血亏耗，精血不足则周身失于敷润泽，脏腑组织失运、失荣，燥热内生。病久经脉不通则瘀阻，累及皮肤黏膜、肌肉、关节，深至脏腑而成本病。
    1、先天不足：本病多有先天禀赋不足，素体为木型之人或火型之人，或素体阴虚体质，内有郁热，血中伏火，此类体质者，多易从热化、燥化使阴津亏虚，清窍失养而发本病。
    2、后天失调：后天或过食辛辣香燥之品；或情志所伤，劳倦过度；或久病失养，精血内夺等；或为误治失治；或为高热、呕吐、腹泻、出汗、出血过多之后等，均可导致阴津不足，正气耗损而发本病。
    3、六淫外邪：风、暑、燥、火四邪称之为阳邪，阳热亢盛伤津耗液；风寒伤人能化热，风热伤人能化燥，热则耗液，燥则伤津。病初起在经在表，络脉痹阻则关节肌肉疼痛，体表燥热则口眼干燥，病久入里必损及五脏六腑。
    本病的基本病机为素体虚弱，阴津亏虚。其病位在口、眼、鼻咽等清窍，亦可累及全身，与肺、脾、肝、肾密切相关，甚则可累及心、胃以及皮肤、肌肉、关节。本病性质属本虚标实，肺、脾、肝、肾阴虚为主，火热燥气为标。
    二、诊断与鉴别诊断
一贯煎合知柏地黄丸
    主治干燥综合征（肝肾阴虚证）。症见咽干口燥，二目干涩，耳鸣目弦，胸脘胁痛，五心烦热，腰膝酸软，大便干结，舌红少津，脉细弱或虚弦。 

    （一）临床表现
    1、局部表现
    （1）口干燥症：口腔干燥是本病的主要临床表现，由于唾液分泌减少，患者有不同程度的口腔干燥、烧灼感，严重者咀嚼吞咽困难，须经常随身携带水瓶或进硬食时需喝水帮助咽下，由于唾液减少后，口腔自洁能力差，牙周细菌易繁殖，常出现多个不易控制的龋齿，齿脱落、牙根炎称为猖獗齿。患者常伴有腮腺和下颌反复肿胀和疼痛。
    （2）眼干燥症：由于泪腺分泌减少，出现干燥、瘙痒、似有砂尘进入，严重者无泪、畏光、疼痛及视力下降，有的患者泪腺肿大或结膜和角膜充血。
    2、系统性表现
    （1）皮肤黏膜：由于汗腺分泌减少，出现干燥、瘙痒、脱屑及苔藓性改变。其他可见口腔溃疡、外阴溃疡、雷诺现象、紫癜样皮疹、荨麻疹及结节样红斑等。
    （2）关节肌肉：78%的干燥综合征患者诉有关节痛，大小关节均可受累，对称性或非对称性，但极少出现关节畸形和功能障碍，X线检查很少出现关节间隙狭窄或骨质破坏。如继发于类风湿关节炎，则呈现类风湿关节炎损害的特点，少数患者有肌炎的表现。
    （3）肾：约半数干燥综合征患者可有肾损害，最常见的是肾对尿的酸化功能减退。严重者出现低钾性肾小管酸中毒、周期性麻痹、肾性尿崩、肾性软骨症和泌尿系结石等。亚临床型肾小管病无上述症状，但通过氯化铵负荷试验可以发现肾小管酸化功能异常。
益胃汤合玉女煎加减
    主治干燥综合症（脾胃阴虚证）。症见口干咽燥，食欲不振，胃脘隐痛，大便干结，舌红少津，脉细数。 

    （4）胃肠道：由于唾液和消化液分泌减少，出现吞咽困难、上腹不适、腹胀、腹痛及便秘。
    （5）肝脏：部分患者出现肝肿大、肝酶升高及黄疸，但主要的是肝内胆管的炎症，几乎所有的肝活检皆示门静脉区有不同程度的淋巴细胞浸润。
    （6）自气这至胸膜干燥综合征皆可侵及，可出现鼻腔干燥、咽部干燥、声音嘶哑、无痰或痰不能咳出，常并发慢性支气管炎、间质性肺炎、弥慢性肺间质病变等。
    （7）神以系统：大脑、小脑、脊髓、脑神经和周围神经都可累及。周围知觉和运动神经受累最为多见，主要是神经血管炎所致，中枢社经受累诸如偏瘫、偏盲、共济失调、癫痫发作、精神症状、抽搐、运动障碍、横贯性脊髓炎等。神经系统的损伤可以是局灶性的，也可以是弥慢性的。
    （8）淋巴系统：真性淋巴瘤发生于原发性干燥综合征，高于正常人44倍，有人认为侦破身免疫性外分泌腺病（如泪腺和唾液腺的淋巴浸润出现口眼干燥）、假性淋巴瘤和淋巴瘤是干燥综合征病情进展中的三个阶段。
    （9）其他：本病患者可出现桥本氏甲状腺炎、贫血或血小板减少。
    （二）检验与检查
    常见有轻度正细胞正色素性贫血，少数患者有白细胞减少及血小板减少，90%以上的患者血沉增快，半数患者免疫球蛋白皆增高，以IgG增高最为多见，IgA、IgM增高也不少见，多呈多克隆性，继之出现IgM降低，且IgM类风湿因子由高效价转为低效价或阴性，往往提示恶性淋巴瘤可能。少数可出现巨球蛋白血症和冷球蛋白血症。
    在干燥综合征患者血清中可测到多种自身抗体，以抗SSA(Ro)和抗SSB(La)的抗体阳性率最高，特别是SSB(La)，对干燥综合征的诊断有重要作用。抗SSA和抗SSB抗体更多的出现于伴有内脏损害的患者，抗SSA和抗SSB抗体在红斑狼疮、类风湿性关节炎、系统性硬化症等多种结缔组织病中亦可出现，但阳性率不如干燥综合征高。约半数患者IgM型RF（+），25%患者冷球蛋白（+），少数患者抗双链DNA抗体和抗RNP抗体（+）。
养血润燥汤
    主治干燥综合征（血虚生燥证）。症见面色无华，唇淡口干，头晕目涩，心悸失眠，皮肤干燥，妇女月经不调，量少或闭经行，舌淡，脉细弦或细涩。
我要索取此秘方
    （三）诊断标准
    目前国际上尚无统一的诊断标准，国内较多采用1992年殴洲诊断标准。
    （1）有3个月以上的眼干涩感，或眼有砂子感，或每日需用3次以上的人工泪液，凡有其中任一项者为阳性。
    （2）有3个月以上的口干症，或进干食时需用水冲下，或人反复出现或持续不退的腮腺肿大，凡有其中任一项者为阳性。
    （3）滤纸试验小于或等于5mm/5min或角膜染色指数大于或等于4为阳性。
    （4）下唇黏膜活检的单核细胞浸润灶大于或等于1/4mm2为阳性。
    （5）腮腺造影、唾液腺核素扫描、唾液流率中，有任何一项阳性者。
    （6）血清抗SSA和抗SSB抗体慢性。
    凡具备上述6项中的至少4项，并除外另一结缔组织病、淋巴瘤、获得性免疫缺陷综合征（艾滋病）、结节病、移植物抗宿主病，则可确诊为原发性干燥综合征。已有某一肯定结缔组织病，同时有上述（1）或（2），另又有（3）（4）（5）中的两项阳性，则诊断为继发性干燥综合征。
    （四）鉴别诊断
    临床上其他疾病也会引起口干、眼干以及与干燥综合征相似的症状，所以诊断干燥综合征时，须与这些疾病相鉴别。
    1、淋巴瘤、淀粉样变 侵及唾液腺、泪腺会引起口干、眼干，但上述疾病有其本身的特点，因此不给与干燥综合征鉴别。
    2、糖尿病、尿崩症 临床上了会引起口干症状，应注意与干燥综合征相鉴别。
    3、约70%的干燥综合征患者有关节痛和关节炎，但一般不引起关节畸形和功能障碍，X线检查无关节间隙狭窄和骨质破坏，加之疾病本身的特点，因而不难与类风湿关节炎或其他血清阴性关节病鉴别。
    淋巴瘤、人类免疫缺陷病毒感染、乙型肝炎和丙型肝炎等一些系性统疾病可引起唾液腺或腮腺肿大及功能障碍，应注意鉴别。