多发性肌炎（PM)是一种骨骼肌的弥漫性炎症性疾病，临床以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征，合并皮疹者称为皮肌炎(MD)。
    本病病因不明，可以与感染、肿瘤、免疫异常和维生素缺乏有关。自身免疫和变态反应在本病的发病机制上具有重要意义。
    男女皆可发病，女性较多，约为男性的2倍。可发生于任何年龄，伴发于肿瘤者多见于50岁以上老人。
    本病属中医痹证、痿证、阴阳毒范畴。
    用糖皮质激素治疗本病已使预后大为改观，5年病死率下降至15%-28%，主要死因为合并恶性肿瘤、严重的心脑血管并发症等。目前被色认的中西医结合疗法要比单纯中医或西医的疗效好，副作用少，从而大大地延长了患者的寿命，提高了患者的生活质量。
    一、病因病机
    （一）西医病因病机
    1、病因
    本病病因尚未确定，有人认为多种细菌感染及机体产生的变态反应是PM的病因，部分病人发病前确有感染史，但并非报有病例都如此。
    近来从PM患者血清中发现柯萨奇B病毒感染的证据；给新生小鼠注射柯萨奇B病毒，可复制出PM模型；在包涵体肌炎病人肌肉组织中也曾分离到腺病毒，因此某些病毒感染可能是PM的病因。
    2、病理
    皮肝病变为非特异性的，表皮萎缩，真皮内水肿，血管周围有淋巴细胞、浆细胞及单核细胞浸润，胶原纤维肿胀或伴纤维断裂，呈类纤维蛋白变性。
    肌肉病变为弥漫性或局灶性的，活检标本典型表现为：（1）肌纤维广泛性或局限性退行性变，空泡形成；（2）肌纤维部分或全部坏死，并有巨噬细胞吞噬现象；（3）间质区或（和）血管周围有单核细胞浸润；（4）有肌纤维再生现象；（5）肌纤维断而粗细不一，间质纤维增生；（6）束周肌纤维萎缩等。
    （二）中医病因病机
    1、先天阴虚 先天真阴不足，阴虚火旺，尤其是女子体阴，阴常不足，故多发本病。病初阴不足、阳有余而生内热；继之血虚有火，气阴两虚，阴阳俱虚，贯之全程。热甚伤津，肌肉筋骨失于濡养而致痹。
    2、瘀热阻络 血热则瘀，血寒则凝，不论真阴不足、阴虚火旺，还是外感六淫，郁而化热，均致血热交结，瘀热阻络，则肌内肿痛、皮肤发红、眼睑紫红、身热口渴、心烦不安、身重乏力等，进而伤阴伤血，损及心肺肝肾，诸症丛生。
    3、久病致虚 久病不愈，或长期过用温燥之品，或长期服用激素，药毒化热，热甚伤阴，水不制火，虚火内积，日久不愈累及脾肾。脾主肌肉四肢，肾为作强之官，脾肾虚则肌肤不仁，肌肉软弱无力，四肢怠惰，气血亏虚，肌肉失养则萎缩、消瘦。
    二、诊断与间别诊断
    （一）临床表现
    以肌肉无力、酸痛为主，呈渐进性，可自发性缓解，还可伴有雷诺现象、发热、厌食、关节痛、呼吸困难、全身性水肿和皮疹等。
    1、肌肉症状
    近端肌肉无力是本病恒有的主要表现，可出现肢带肌、颈肌、咽肌对称性进行性无力或疼痛。上肢带肌受累时抬臂、举物、梳头困难；下肢带肌受累时抬腿、久立、上楼困难，步态不稳；颈肌受累时屈颈、抬头困难；咽峡肌受累时吞咽、发音困难；呼吸肌受累时呼吸困难、费力。严重时无力翻身，不能抬头，无法起床。
    2、皮肤症状
    皮损多见于皮肌炎（DM），典型皮损为双上眼睑水肿性紫红色斑，可蔓延至眶周，逐渐向面、颈、上胸V字区扩展。指、肘、膝、踝、趾等关节伸面出现紫红色丘疹，伴毛细血管扩张、色素减退，上覆细小鳞屑，称G症。皮损是疹断皮肌炎的重要依据，其他的皮损类型还有异色症、红皮症、皮肤血管炎、荨麻疹、钙质沉着等。
    3、内脏表现
    （1）消化系统：除吞咽困难外，偶有胃肠功能紊乱或吸收不良。
    （2）儿童DM：皮损较成人多见，全身症状较重，内脏病变发生率高而且严重。
    （3）呼吸系统：肺间质纤维化者可致呼吸困难，严重的要出现呼吸衰竭，咽喉肌受累者可致吸入性肺炎，胸膜炎有时也可发生。
    （4）心脏病变：多发生充血性心力衰竭，可有心电图ST-T改变、心率失常和传导阻滞，二尖瓣脱垂等。
    （5）肾脏病变：少见，可有少量蛋白尿、管型尿和血尿。
    （6）其他：可有多汗、感觉异常、淋巴结肿大、多发性关节炎等。
    4、伴发恶性肿瘤
    40岁以上男性而且进展快速的皮肌炎患者的肿瘤伴发率可达50%，恶性肿瘤多发部位如肺、前列腺、卵巢、子宫、乳房、结肠、胃等，亦可伴发恶性淋巴瘤、霍奇金病、良性或恶性胸腺瘤等。肿瘤是PM-DM病死的主要原因。
    （二）检验与检查
    1、血清肌酶 肌内释放的酶主要有肌酸磷酸肌酶（CPK)、乳酸脱氢酶（LDH）、转氨酶（SGOT、SGPT）、醛缩酶（ALD）等，在病情活动期，上述肌酶大多升高，是明确诊断和观察病情的重要指标。
    2、肌红蛋白和尿肌酸 半数以上患者在活动期可见血肌红蛋白增高和尿肌酸排泄增加，血清肌红蛋白浓度的改变比血清变化要早。
    3、免疫学检查 在PM病人血清中发现多种自身抗体，其中以抗Jo-1特异性较高，且常提示伴有肺间质改变，其他自身抗体（如抗Sm、抗SS-A、抗ScL-70等）可和为重叠结缔组织病的指征之一。
    4、组织活检 具有重要诊断价值，其特征性病理改变为骨骼肌纤维变性、坏死、再生和肌纤维萎缩。
    5、肌电图 几乎所有PM病人都有肌电图异常。最常见的是病肌电位和波幅均明显降低，其他改变有自发性纤颤、正性尖波、插入性高耸颤动波和易激惹现象。
    6、放射性同位素扫描 用99锡磷酸盐作肌肉扫描，发现炎症性肌病部位有99锡磷酸盐聚积现象。
    （三）诊断标准（Bohan 1977)
    1、对称性近端肌力减退伴吞咽困难及呼吸肌肌力减弱。
    2、血清肌酶活性升高（尤其是CPK、LDH、SGPT、SGOT、ALD等）。
    3、肌电图异常：显示有肌炎存在。
    4、肌肉及皮肤活组织检查阳性。
    5、典型皮肌炎皮疹。
    以上1-4项指标，具备4项者可确诊多发性肌炎（PM），具备3项者为可能多发性肌炎，具备2项为可疑多发性肌炎；有第5项，再加其他3项者诊为皮肌炎(DM），有2项者为可能皮肌炎，有1项者为可疑皮肌炎。
    四、辨证要点
    1、辨病邪之主次 初感风热者，病起较急，症见发热，皮疹鲜红，关节游走痛；热毒甚者，高热寒战，头痛恶心；瘀热为主者，低热，起病缓，皮疹黯红，月事不调，齿衄肌衄；阴虚内热者，面红乏力，渴喜冷饮，烦热不寐；水饮弥漫者，浮肿、胸水、腹水、心包积液等。
    2、辨正邪之盛衰 邪盛而正气未衰者，病程短，精神佳，纳饮如常，以肌痛为主；邪盛而正气衰弱者，发热持久，精神不振，纳呆声低，以肌无力为主；邪退布正气未复者，热退肿消，但精神尚软，面色不华，口干乏力。
    本病常见之证型有阴虚内热证、瘀热痹阻证和脾肾两虚证。
    五、中医治疗
    本病以阴虚为主，故养阴清热是主要的治疗原则。
    1、阴虚内热证
     症见四肢近端大肉或痛或无力，皮疹鲜红，低热可自觉阵阵烘热，口干咽痛，渴喜冷饮，心烦不寐，关节痛，舌红苔薄，脉细数或弦数。
    本证见于本病之全程。
    治法：养阴清热。
    方药：玉女煎合增液汤加减。
    2、瘀热痹阻证
    症见肌内痛不可触或肿痛伴肌无力，皮疹黯红，以眼睑周围和胸背为多，恶寒高热，关节肿痛，口苦咽干，尿黄便结，舌红苔黄，脉细数或涩数。
     本证多见于急性活动期。
    治法：清热通痹。
    方药：生地黄散加减。
    3、脾肾两虚证
    症见肢软无力或痿废不用，面色不华，精神不振，午后潮热，口干尿涩，肢体浮肿如泥，进而腰股俱肿，腹大如鼓，舌胖质红或偏淡，苔薄白或薄腻，脉弦细或细数或细弱。见于慢性期，并发肾功能损伤所致低蛋白血症或肾功能不全的氮质血期或尿毒症期。
    治法：健脾补肾。
    方药：济生肾气丸加减。

    附：风湿性多肌痛
    风湿性多肌痛是一种常见的综合征。颈、肩胛带、骨盆带肌肉和四肢关节疼痛和明显的早晨僵硬，以老提妇女这多。起病量可有低热、乏力，血沉增速。球蛋白增高，白蛋白降低。RF、ANA、ENA、HLA-B27均阴性，肌酶正常。
    本病相当于中医行痹、肌痹范畴。由于脾肾两虚，风湿入络，血热瘀滞引起。治疗以祛风通络、清热化瘀、健脾补肾。选用那些药性比较平和的带有调理作用的中药。
    1、祛风湿药选用羌活、忍冬藤、威灵仙、岗稔根、五加皮等。
    2、活血药选用能抗血管炎的，如当归、丹皮、川芎、鬼箭羽、生地黄、槐花米等。
    3、益肾药选用能提高激素水平的，如川断、杜仲、补骨脂、菟丝子、仙灵脾、巴戟天、白僵蚕、川牛膝等。
    有低热者可用清热药，如生石膏、知母、薏苡仁、地骨皮等。疼痛明显者可用非甾体抗炎药。尽量不用泼尼松。