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血友病发展历程
编辑:苏州东吴中西医结合医院发布时间:2006年05月10日
概况内容:  虽然只是近50年以来,血友病及其治疗才真正被了解,但其历史要长的多。下面是血友病及其治疗上的一些重要里程碑。这些历史记录主要描述的是成功与突破,但应当指出,治疗血友病的历史进程并非一帆风顺。在认识这种疾病,研发有效治疗手段的过程中,有过许多坎坷和曲折。

  虽然只是近50年以来,血友病及其治疗才真正被了解,但其历史要长的多。下面是血友病及其治疗上的一些重要里程碑。这些历史记录主要描述的是成功与突破,但应当指出,治疗血友病的历史进程并非一帆风顺。在认识这种疾病,研发有效治疗手段的过程中,有过许多坎坷和曲折。

  公元100

  **以文字形式记载一种出血疾病,作者是一位族长拉比·朱达,内容是:如果哥哥因为包皮切除而死亡,则其兄弟可免于这种手术。(男婴的包皮环切是犹太教的一种宗教仪式。)

  公元1100年

  一位叫阿布卡斯的阿拉伯医生在一本医疗手册上记载,治疗男性出血不止的较好方法就是烫烙法。这是对血友病治疗的**文字记录。

  莫赛·麦莫迪斯是一位埃及的医生兼犹太法典编著者。他把拉比·朱达禁止因为包皮切除术而死亡的男婴的弟弟再做同样手术的做法,进一步扩大到该妇女生的所有男婴,即使她接过两次婚。这就表明人们已经意识到血友病的遗传性。

  公元1793年

  人康斯布**公开发表关于血友病的描述。

  公元1803年

  医生约翰·康瑞德·奥托发表了一篇关于血友病的文章,该文章推动了其他医生对该病的研究和论文的发表。

  公元1823年

  人斯考雷恩**使用血友病一词来说明出血问题。18828年,该词**出现在斯考雷恩学生的一篇论文题目中,并从此专门用来指遗传性凝血障碍。

  公元1840年

  医生塞缪尔·雷恩**对一名血友病男孩成功进行了术后输血。

  公元1853年

  维多利亚女王的儿子莱尔庞德查明患有先天性血友病。而她的两个女儿则是血友病携带者,并把这种被称之为“皇家病”的血友病传播到欧洲和俄国的皇室家庭。

  公元1904年

  俄国沙皇尼古拉二世的儿子阿利克斯患有严重的血友病。

  公元1934年

  医生R·G·迈克法雷发现,拉塞尔的毒蛇液有助于血友病人止血。用于血友病治疗的商业药品“斯泰芬”(Stypen)不久后开始投产。该产品至今还在生产。

  公元1936年

  血浆**用于治疗血友病。

  公元1937年

  医学家A·J·帕约克和F·H·L·泰勒发现静脉注射血浆蛋白可以缩短凝血时间。后来泰勒把这种提取物称之为抗血友病球蛋白。

  公元1939年

  医生凯斯·布林霍斯证实,血友病患者的凝血因子有缺陷。后来他把它称之为抗血友病因子,现在叫第八因子。

  公元1944年

  的生物化学家爱德温·康恩发明了把血浆分离成各种不同成分的分离法。

  公元1944年

  康恩和他的同事证实血液中有一种成分(康恩成分Ⅰ)具有抗血友病活性。同年, 医生阿曼德·奎克用不同方法得出了同样的结论。

  公元1952年

  在旧金山,纽约和牛津的研究人员发现了一种新型血友病,即现在知道的Ⅸ因子缺乏症。来自 牛津的罗斯玛丽·比格斯把它称之为“克里斯病”,取名自先进位病人史迪芬·克里斯。

  公元1955年

  医生罗伯特·兰格戴尔,罗伯特·沃格纳,凯斯·布林霍斯发明了Ⅷ因子静脉注射法。这是治疗血友病的先进种有效治法。

  公元1957-1958年

  人血Ⅷ因子在 , ,瑞典相继问世。

  公元1958年

  瑞典医生英格·玛丽·尼尔森开始对重型血友病甲型患者进行了预防治疗。定期的预防性治疗直到20世纪70年代初期才开始实行。

  公元1961年

  **试验浓缩八因子。

  公元1964年

  的研究人员朱迪·保罗发表论文说,慢慢地冷冻和融化血浆会产生一种Ⅷ因子中富含的副产品。这种提纯的固体八因子使血友病的治疗发生了革命性变化。

  20世纪60年代中期

  髋关节和膝关节的整体置换手术在 首创。

  公元1968年

  首支浓缩八因子制剂问世。

  公元1977年

  意大利人皮尔·曼尼奇证明,精氨酸加压素(DDAVP)可以提高八因子和vW因子在血液中的水平。

  公元1980年

  疯牛病(BSE)开始在 的牛群中出现。

  公元1982年

  **报道血友病患者感染艾滋病。

  公元1984年

  疾病控制与预防中心**对血制品进行高温处理。该项试验表明高温可以杀灭HIV病毒。

  对八因子基因进行检测和复制。

  公元1985年

  经过病毒灭活的因子浓制剂问世。

  HIV抗体的检测方法问世。

  公元1989年

  丙肝病毒被鉴别出来。

  公元1991年

  对丙肝病毒可以进行检测。

  公元1992年

  首支重组八因子产品问世。

  公元1992年

  **克雅氏症,即人体疯牛病在 出现。

  公元1997年

  首支合成的九因子产品问世。

  公元1998年

 

  基因治法开始临床试验。

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