原发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种由于血小板破坏增多而引起的常见出血性疾病。此病在儿童通常是继发于病毒感染的自限性疾病,而在大多成人,则是没有明显诱因的慢性病。儿童患ITP时,是病毒抗原激发了抗体的合成,这些抗体和附着在血小板表面或是作为病毒抗原一抗体免疫复合物的血小板上的病毒抗原起反应。与此相反,成年人所患的ITP是由于产生了一种针对结构性血小板抗原的抗体(自体抗体)。该病在中医学中属于“血证”范畴。
[临床表现]
分急性型和慢性型,病程2-6周为急性型,病程数年为慢性型。
1.急性型:多见于儿童,发病前常有上呼吸道病毒感染史,起病急,出血严重。患者有突发性淤点,淤斑,鼻衄及内脏黏膜出血,但颅内出血则很少发生。80%不经治疗常在6个月内自动恢复正常。
2,慢性型:多见于年轻及中年妇女。男女之比为1:3。不易查到诱因,常隐匿起病,反复有出血倾向,以淤点、鼻衄和月经增多为主。有时因拔牙、手术或刨伤后出血延长而引起重视。重要部位的出血和颅内出血是潜伏的致命并发症。无自愈倾向,常迁延不愈。
[诊断]
1,临床表现:皮肤出血点,淤斑,便血,龈血,月经过多等。
2.多次化验检查血小板减少。
3.脾脏不增大或仅轻度增大。
4.骨髓象:巨核细胞计数正常或增多,分类以幼稚型为主,产生血小板巨核细胞减少或缺乏,血小板形成减少或缺乏。
[治疗]
1.西医药治疗
(1)肾上腺皮质激素:强的松40~60mg,每日1次,一般应用3-6周,以后逐步减少剂量,
(2)免疫抑制剂:对难治性病人,单用激素无效,可试用免疫抑制剂治疗。
①长春新碱lmg,静注,每周亚次,一般不超过10次。
②环磷酰胺50—200mg,口服或静注。
③硫唑嘌呤100—l5Omg/日,口服,病情缓解后改为维持量25—100mg/日,
持续数月或更久。
(3)上述治疗无效者,可试用达那唑600mg/日,口服,对50%的病人有效。
(4)免疫球蛋白海日4OOmg/kg,静滴,共3-5日,有效率达90%。多用于紧急情况下的抢救治疗。
2.中医药治疗
(1)血热妄行:皮肤黏膜紫癜,甚者伴消化道、泌尿道出血,高热,心烦易怒,面目红赤,舌红苔黄,脉数。
治法:清热凉血止血。
方药:水牛角(先煎)30克、生地黄15克、丹皮10克、赤芍10克、侧柏叶10克、三七粉3克(冲服)、大小蓟各10克。
(2)气不摄血:皮肤黏膜紫癜,或伴齿龈、鼻黏膜出血,反复发作或每遇劳累加重,倦怠乏力,少气懒盲,语声低微,自汗,舌淡或淡暗,脉虚无力。治法:益气摄血。
方药:黄芪、党参各15克,白术、当归、茯苓、棕榈炭、血余炭各Io克,三七粉3克(冲服)。
中成药:补中益气丸。
(3)阴虚火旺:皮肤黏膜紫癜,时发时止,五心烦热,潮热盗汗,舌红少苔或无苔,脉细数。
治法:滋阴降火,凉血止血。
方药:生地黄15克,山萸肉、女贞于、旱莲草、丹皮、赤芍、茜草根、侧柏叶、知母、苍柏各10克。
中成药:知柏地黄丸。
[预防与调养]
1.控制饮食,避免辛辣食品和质地坚硬食品以免发生或加重出血。
2.避免外伤,以防止或加重出血。
3.避免劳累,防止感染和出血。